La hipertensión pulmonar, una enfermedad rara 43


La hipertensión pulmonar está considerada como una de las 7.000 enfermedades raras del mundo (según datos de la Organización Mundial de la Salud), ya que afecta a alrededor de 20 personas por cada millón de habitantes. Sin embargo, debemos tener en cuenta que muchos la padecen sin saberlo, debido al grandísimo número de diagnósticos erróneos. Por ello, según los especialistas, podríamos estar hablando de una enfermedad que afecta a más de 1.000 personas en España, que no tiene cura y que, en muchos casos, es de origen desconocido.

Existen muchos tipos de hipertensión pulmonar, como por ejemplo:

  • Hipertensión arterial pulmonar
  • Hipertensión pulmonar en recién nacidos
  • Hipertensión pulmonar secundaria
  • Hipertensión pulmonar leve
  • Hipertensión pulmonar severa

Aunque cada caso es particular, todos ellos comparten unas mismas características generales. Al principio, quien la padece empieza a sufrir dolor de pecho, dificultad al respirar y un cansancio excesivo en actividades cotidianas. Con el tiempo, estos síntomas se agravan y van apareciendo otros como la cianosis (labios azulados), pudiendo convertir al enfermo en una persona totalmente dependiente, lo que empeora aún más si no cuenta con un tratamiento correcto.

Cianosis

La cianosis (labios azules) es un síntoma de esta enfermedad.

Entonces, ¿en qué consiste exactamente la hipertensión pulmonar?

Esta enfermedad está provocada por un estrechamiento de las arterias del pulmón, por lo que la sangre pasa con más dificultad por ellos y no los oxigena correctamente. Por eso, el lado derecho del corazón debe hacer un esfuerzo extra para bombear con más intensidad y generar una mayor presión arterial. Con el tiempo, debido a este trabajo excesivo, el corazón va aumentando de tamaño y perdiendo eficacia. De esta forma, cada vez es más difícil que pueda llevar la sangre al resto del organismo.

Puedes verlo más claramente en los siguientes ejemplos:

Así son los pulmones y el corazón de una persona sana.

Así son los pulmones y el corazón de una persona sana.

Pulmones y corazón enfermos de hipertensión pulmonar

Y así son los pulmones y el corazón de una persona con hipertensión pulmonar.

Hasta hace no mucho tiempo, la persona a la que se le diagnosticaba hipertensión pulmonar tenía una esperanza de vida de 3 años. Hoy, un gran porcentaje de afectados consigue vivir más de dos décadas con esta enfermedad. Esto se ha conseguido gracias a la investigación y a los grandes profesionales que se dedican a tratar a los pacientes y a buscarles una mejor calidad de vida. Aunque, por supuesto, queremos seguir avanzando y sabemos que tenemos que seguir esforzándonos para conseguirlo.

Si quieres saber más sobre esta enfermedad, en nuestro blog te iremos contando sobre ella. También tienes nuestra página web, donde cuentas con artículos especializados en esta sección. Otro referente es la sección en español de la web de la Pulmonary Hypertension Association, entidad con la que colaboramos estrechamente.

¡Gracias por leernos!


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43 ideas sobre “La hipertensión pulmonar, una enfermedad rara

  • Neira Paola Noemi

    Hola mi hija falleció el 10/10/17 ella tenía 5 meses y le detectaron hipertensión pulmonar a los 3 meses estuvo 2 meses internada por bronquiolitis y neumonía pero nunca me dijieron q era lo q le causaba esa presión en el pulmón. Se q ya no me pueden ayudar pero solo quería saber si mi hija tenía posibilidad de vida. Nosotros ese día q falleció íbamos a viajar al hospital Garrahan para hacerle un estudio q se llama hemodinamia pero cuando íbamos camino al aeropuerto los de la ambulancia se quedaron sin oxígeno y mi hija se desconpeso 😭😭😭 x falta de oxígeno

  • Vicky Nottingham Ros

    Hola buenos días:
    Mi marido está diagnosticado de hipertensión pulmonar, pero él no se asfixia apenas pero sí q lo está demostrando con hemostisis, lo cual le llevo hace año y medio a una bilobectomia derecha, a los tres meses se le volvió a repetir el sangrado, le pusieron un tratamiento Ilopros con el cual le iba estupendamente. Y ahora después de un año con este tratamiento han vuelto las hemostisis ya ha tenido en 11 días 2 y volvemos a estar asustados. Somos de Sevilla tiene un equipo de médicos estupendo. Me gustaría saber si hay más pacientes demostrando la enfermedad de esta forma y en Sevilla hay alguna asociación.Gracias

  • jose luis

    hola con 83 anos de edad y una hiper tension plumonar importante y disnea tipo 2 .

    ¿con un tratamiento adecuado se puede seguir adelante varios anos?

  • Tania Mendez

    Soy Tania, hace 1 1/2 año me diagnosticaron con Hipertension Pulmonar primaria, aunque yo me siento bien se que dia a dia puede ir aumentando los sintomas, en mi pais los medicamentos son demasiado caros, por el momento me los proporcionan el seguro social pero me da miedo que en cualquier momento ya no me los den. me gustaria que me contactaran.
    Saludos

  • Evelyn riquelme

    Hola a mi me diagnosgicaron hipertencion pulmonar aguda hace 10 años
    Yo fui operada de un fallot a los cuatro años de edad
    Hoy en dia me siento atada de manos cada vez que me dan crisis y llego a la posta no me hacen nada e llegado a pensar que si no llego muriendo no me daran ninguna solucion
    Me siento desesperada

  • Mariela Toledo

    Hola hoy le acaban de diagnosticar está enfermedad a nuestra bebé tiene 2 años y 7 meses necesitamos que alguien nos ayude porque estamos desesperado

    • FCHP Autor

      Hola Mariela. Desde nuestra fundación podemos ayudarte, ¿podrías decirnos en qué país vives? Así podremos designar al miembro de la FCHP más idóneo para contactar contigo. Un saludo y mucho ánimo.

  • romina

    Hola a todos! yo soy de Argentina a mi sobrina More, tiene 2 años y 8 meses, le detectaron hipertencion pulmonar, estamos desesperados ella esta internada, queremos saber si ustedes tienen una cede en Argentina. Y si nos pueden ayudar a encontrar medicos que tengan experiencia en niños con esta patologia.

  • Juan luis

    Es posible comprar en España un medicamento llamado rociguat para el tratamiento de la hipertensión pulmonar?
    A mi suegra la han descartado del transplante por la hipertensión.
    Si pudiera medicarse bajo control de su pneumologa y mejorase quizá sí podrían transplantar.
    Ruego consideren la situación y me respondan
    Gracias
    Juan luis 617 55 18 28
    Jlgbarbero@gmail.com

    • FCHP Autor

      Hola, Juan Luis.

      Un miembro de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar se pondrá en contacto con usted a través del contacto que nos ha proporcionado.

      Un saludo.

  • Eunice Estrada Salgado

    Recientemente confirmaron un Hap severo…la recomendación medica es buscar apoyo a instituciones de investigación para el tratamiento adecuado o fundaciones para conseguir apoyo económico para tratamiento y medicinas.ya que son medicinas clasificadas de 3er nivel la institución de salud en México solo maneja medicinas de 2 nivel reservadas podrían recibir mas información de donde acudir …ahora la atención es con neumólogo y cardiólogo. Gracias

  • Yolanda garcia

    Tengo 54 años y me acaban de diagnósticar hipertensión pulmonar leve. Ahora mismo estoy en Madrid y me gustaría visitar la fundación. Y en lo posible recibir vuestra ayuda. De antemano muchas gracias.

    • FCHP Autor

      Hola, Yolanda.

      Gracias por escribirnos. Un miembro de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar se pondrá en contacto contigo a través del email que nos has dado.

      Un saludo.

  • Omaira Sandoval

    Buenas Tardes. Tengo 45 años fui operada hace 11 años de CIA y hace 3 meses he sido diagnosticada con HP Severa, a Dios gracias, ya estoy recibiendo la medicación(cuya dosis ha ido aumentando poco a poco);pero aún no me siento completamente bien. Quisiera saber por favor, si es normal que me sienta así o va a llegar un momento en que no sienta mayor síntomas. Y si es así, que síntoma es de alerta para acercarme al Hospital que me atiende, pues soy de Lima, Perú y el tráfico acá es muy caótico. Muchas gracias por su ayuda.

    • FCHP Autor

      Hola, Omaira.

      Muchas gracias por participar en nuestro blog y mucho ánimo con la enfermedad. Los síntomas están muy relacionados con la fase de esta enfermedad y con otros factores que son propios de cada persona. En principio, te diríamos que consultes este tema con tu doctor y que sea él quien te advierta de las alertas a las que debes estar atenta en caso de emergencia.

      Un abrazo.

  • ana

    Buenas tengo un par de gemelos a uno de ellos le diagnosticaron hipertension pulmonar primaria hace 8meses atrás.. para nosotros se nos termina el mundo viendole sus labios sus uñas moradas… va a cumplir 5 añitos.. es un niño muy inteligente muy muy cariñoso..nos negamos a la realidad.. duele tanto saber que tiene .. y no poder dar solución a su enfermedad.. donde vivimos no es muy conocida la hp.. lo estan tratando.. pero me es muy dificil y quiero saber a donde mas acudir para que me lo ayuden. . Gracias 🙁

    • FCHP Autor

      Hola Ana.

      Esperamos que los tratamientos de tu hijo le estén ayudando. Os damos toda la fuerza del mundo.

      Te podemos poner en contacto con miembros de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar que te podrán aconsejar de forma privada. Dinos en qué país vives y te escribirán por correo electrónico.

      Mucho ánimo.

  • Karen

    Muy buena informacion .. Yo padesco de esta enfermedad ase 3 años y para mi a sido un shoc .. Tengo 24 años y para mi es fatal por k tengo un matrimonio y mi esposo kiere un bebe y yo no se k aser… K me sugieren ustedes ?? Yo en estos momentos me siento super bien … Y me kiero atrever a embarazarme pero no se … Kisiera conocer a alguien k aiga kedado embarazada con esta enfermedad!!!! Ayudenme a buscar respuestas !!!! Gracias

    • FCHP Autor

      Hola, Karen.

      Muchas gracias por participar con tu comentario.

      La evolución de la enfermedad depende de cada caso concreto. Por eso, es mejor que lo consultes con tu médico, que es quien mejor puede conocer tu situación.

      De todas formas, te podemos poner en contacto con miembros de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar que te podrán aconsejar de forma privada. Dinos en qué país resides y te escribirán a través del email, ¿te parece bien?

      Un saludo y ánimo.

  • Julio A. Fernández Fanjul

    Hola a todos los afectados y familiares. El texto es rigurosamente cierto pero quiero añadirle algo y brindar un destello de esperanza a los afectados: la hipertensión se cura gracias a los trasplantes pulmonares. No me lo han contado ni lo he oído por ahí, simplemente me ha ocurrido a mí. Tras cuatro años de enfermedad llevo uno desde el trasplante y a día de hoy mi vida es totalmente normal. No os desmoralicéis, hay esperanza.

    • FCHP Autor

      Hola, Julio.

      Efectivamente, el trasplante es una posible solución. Lamentablemente, no es aplicable a todo el mundo, pero en algunos casos como el tuyo el final es muy feliz. ¡Enhorabuena!

      Muchas gracias por tu comentario y por dejarnos tu positivismo en el blog. Esperamos que sigas visitándonos y escribiéndonos.

      Un saludo.